“不食人间烟火”的PKU患者

发布时间：2025-05-22　点此：238次

洪磊要去借奶粉。

拿着市防疫指挥部开的3个证明，他驱车去20公里外的朋友家。

2月的湖北宜昌现已封城。行至朋友地点镇上的卡口，他被拦下了。洪磊说5岁女儿每天有必要喝的养分粉快没了，过来找人借。

他的女儿是苯丙酮尿症患者（英文缩写“PKU”）——一种稀有的遗传代谢病，需终身食用不含或含少数苯丙氨酸的特别食物，并饮用特别奶粉弥补养分，不然大脑发育会受损，乃至逝世。

隔着绿化带，洪磊总算从朋友手中拿到了6盒养分粉，他急忙寄回五峰县老家。三天后，女儿收到了口粮，洪磊松了口气。他没想到，3个月后，疫情曩昔，孩子差点又“断粮”了。

5月，湖南郴州“假奶粉”事情后，国内整治固体饮料商场，PKU养分粉出产厂家连续停产。因特食中增加的食物级氨基酸没有国家规范，大都厂家被卡在注册环节，仅有获得出产答应的进口养分粉价格昂贵，还有断供之忧。

洪磊的女儿，和国内数十万PKU患者，都在等候一份安稳供应的口粮。

“不食人间烟火”的人

2015年“六一”，上海大雨倾盆。洪磊和妻子、丈母娘，带着未满2个月的女儿，到上海做基因检测。

一个多月前，女儿新生儿筛查查出血液中苯丙氨酸浓度为16，高于正常的2-4，需求复查。复查后，洪磊又带孩子去了武汉同济医院和上海新华医院。成果都相同，孩子患有苯丙酮尿症。

这个洪磊读都读不清楚的词儿，让他如坠深渊，“想把她丢了。”

妻子说，无论如何，都得养着。

七百公里外，山西运城的徐丹，更早被这个词砸中。

2007年，30岁的徐丹，阅历大出血、保胎、早产后，生下女儿瑶瑶。出世后，瑶瑶闻着有点臭，不像其他婴儿奶香奶香的。半个月大时，新筛查出瑶瑶苯丙氨酸血值为20，复查时为40。医师说，这娃娃很难养，即使养大了，也难以自理。

一家人都懵了。老公哄她，这病便是不能吃肉，茹素就行了，咱按医师说的，花多大价值，也要把孩子养活。

徐丹上网查，网上说这些孩子是“不食人间烟火的天使”，患者肝脏内缺少苯丙氨酸羟化酶，无法正常代谢蛋白质中的苯丙氨酸，长时刻堆积，会致残致死。

PKU可经过新生儿筛查发现。我国新筛始于1980年代，2006年全国新筛掩盖率仅31.3%，到2016年增至96.1%。

北京大爱天使苯丙酮尿症稀有病关爱中心会长赵宁介绍，现在国内已筛出12-15万 PKU患者，全国发病率约1/8000，北方遍及高于南边，甘肃发病率最高，约为1/1600。

鱼、肉、蛋、奶、一般米面等富含蛋白质的食物，对PKU患者来说是“毒药”。尽早饮食操控，能像正常人相同日子。但早年新筛掩盖低，许多PKU孩子被发现时，现已晚了。

查出患有PKU时，刘润礼的女儿现已3岁了，还不会说话。9个月大的儿子也跟着确诊了，妻子离开了他们，他“想死的心都有了”。

那是2008年，云南新筛没有开端。刘润礼爸爸妈妈带两个孩子到河南郑州做恢复医治，每月要6000多。在浙江电子厂打工的他，薪酬才1000多，为了赚钱，他拼命加班。

医治一年半后，没钱了，一家人回到云南，曲折联络上昆明一家有补助的恢复中心。医治了几个月，父亲又动了场手术，真实没钱了，只得回来老家。

回家后，女儿病况恶化，不吃东西，用注射器往嘴里灌养分粉，也咽不下。她还咬人，撕头发……不到7岁，就夭亡了。至死也不会喊爸爸。儿子由于发现得早，饮食得到操控，至今健康活着。

赵宁见过不少失查的孩子：有的20多岁，只要几岁的智商，嘴里嚷嚷着，被爸爸妈妈拽着，到北京看医师；有的自己抽自己，被奶奶绑椅子上；有的把自己抓得鼻青眼肿，被母亲关在笼子里；还有一个新疆男孩，养分不良，瘫痪后逝世。

特食费用昂扬，一个孩子每月吃国产特食，一般要两三千，进口特食要五六千。

赵宁保藏的部分PKU特食包装。本文除特别标示外均为受访者供图。据不完全计算，现在在治的PKU患者缺少5万人。赵宁常接到PKU爸爸妈妈打来的电话，有时在清晨三四点响起，说孩子不要了，不想治了，逝世了……也有两岁女孩，被母亲遗弃在菜地里，身上有张纸条：真实养不起了。一位河北父亲，抱着孩子到北京想丢掉，兜兜转转三天，毕竟舍不得，又抱回了家。赵宁女儿是重度PKU患者，2006年出世，假如不介入医治，她的头发会逐突变黄，皮肤发白，半年后就“变傻了”。

赵宁一度想杀了孩子再自杀。

是一位四川的患儿家长，把她从失望中拉回来。对方辞去了财务总监的作业，全职带孩子，把孩子哺育得很好。赵宁也决议辞掉作业，和几位亲朋组成PKU联盟，彼此鼓劲。

陈晶便是那时分知道的。女儿2007年确诊后，陈晶每天哭，不知道孩子能活多久，也不知道怎样喂食，好几次站在北京香山上，她想抱着女儿往下跳。

离婚也想过，各自重找一个，生个健康孩子。但这个孩子就完了，陈晶狠不下心。

这些阅历过至暗时刻的家长们互称“亲朋”，沟通喂食阅历，转借特食。到现在，全国有80多个PKU病友群，3万多个家庭参与。

养分粉是他们的命

女儿确诊后，赵宁每月到北京市妇幼保健院领美赞臣养分粉。

其时，国内只要北京、上海有PKU救助方针，上海每月补助500元，北京免费发放定量养分粉到6岁——上一年开端放开到18岁。

2007年，北京市政府开端收购英国能全特养分粉。这种养分粉按年纪分段，一桶价格200到600多元不等。PKU患者每天需求摄入的蛋白质随体重增加，一公斤一般要摄入1.5-2克，摄入缺少，会导致免疫力、体能下降，影响发育。

刚开端，赵宁每月领2桶，跟着孩子年纪增加，逐步增加到七八桶，最多10来桶。不够吃，就自己找厂家买或找亲朋匀一点，每月得花1000多。偶然，也托亲朋从海外代购其他品牌的养分粉。

陈晶女儿从北京妇幼保健院免费收取养分粉的记载。其时，国内大部分医院只要国产的华夏2号、维思多养分粉，400克一桶，100多块，口味都邻近。

某国产养分粉外包装徐丹女儿喝的榜首桶养分粉，是从运城市妇幼保健院买的国产品牌。粉色塑料桶包装，开袋后，一股呛人的石灰味扑鼻而来。加水后，养分粉变成黄色，底下积着一层白色沉淀物。徐丹尝了一口，苦涩交错，那是她一辈子也忘不掉的味道，“这么难喝，我孩子得吃一辈子吗？”她不甘心。

听其他亲朋说国外的养分粉口感好些，她买来试试，女儿居然一口气把整瓶奶喝完了。徐丹下定决心，竭尽一切也要喝下去。

孩子半岁开端吃辅食。医院只要国产的低蛋白米和面，米煮熟后很快粘成块，面粉做的馒头，凉了后硬邦邦的。

几种低蛋白米样品赵宁托亲朋代购日本低蛋白米，口感和一般大米很像，孩子也爱吃。不过一公斤要180块，国产的一公斤才45块。意大利面粉一公斤七八十块，国产的四五十。她算了笔账：孩子6岁前，吃进口的养分粉、米面加养分品，每月要4000块，6岁后医院不再发养分粉，每月就得七八千。

那时，购买进口特食不容易。家长大多组团代购，提前一两个月预定，三四个月后才到货。年末清关，一等便是三四个月。遇上日本大地震等世界事情，还会被海关扣押。特食没有防腐剂，保质期只要三个月，等送到家时，常常过期了。

能全特养分粉常常断供。徐丹阅历的榜首次断供危机是2008年奥运会，进口粉末状物品邮递受限。她提前囤了大半年的货，可喝到最终一桶，还没等来补货，只得四处问亲朋借。

到现在，女儿三天就能喝光一桶，她一次会囤上一两万元的。

2013年，赵宁和几个亲朋托人买的米、零食，被天津海关扣了几个月，进行抽检。眼看特食快过期了，家长们急疯了。她也急，背着易拉宝赶到天津海关宣扬PKU。所幸最终关长特批放行。

上一年9月开端，能全特全国断供，继续了大半年。家长们再次四处借货，慌张之下堕入圈套：一位上海“亲朋”称有途径购买，许多家长信以为真，不计其数的钱打曩昔，没想到，钱到手后这人就消失了。家长们被骗了20来万。

也并非每个家庭都吃得起进口特食。

刘润礼的两个孩子吃的榜首袋养分粉是从浙江买的，450克，122元，有股烧焦的气味。那时，他每月购买特食就要花费2000多元，都是自费。

他在昆明做厨师，下班了，再跨上电动车去拉人，就想多挣一点。公益组织、热心亲朋也给他捐助了一些特食。

“国产特食有它的任务，至少让一部分穷孩子活过来了。”赵宁说，PKU救助方针没有普及时，一些乡村患儿，便是靠国产特食撑过来的，但也有贫困家庭，吃不起，就抛弃了。

在国外，加拿大PKU患者的特食全部由政府买单；美国担负到18岁，尔后由稳妥公司承当部分费用；日本则担负到20岁，尔后报销70%。

我国于2012年6月开端发动“苯丙酮尿症患儿特别奶粉补助项目”，云南、河北、山东、河南、新疆5省份经过新筛确诊的PKU患儿，都能够免费收取两年特奶。

2013年1月，卫生部要求将儿童苯丙酮尿症归入严重疾病医疗保障试点规模。各省市连续出台救助方针，免费发放特奶，或将PKU归入新农合、医保报销系统，报销年限为6岁、12岁或18岁不等。

洪磊女儿有幸赶上了方针照顾。2015年出世后，湖北省残联每月给她免费发放7桶华夏养分粉，直到6岁；乡村户籍每年还能报销2万，报销份额70%——2018年开端PKU被归入医保，报销上限为3万，报销份额50%。

他还和其他亲朋向卫健部分争夺收购另一款特食，让孩子有更多挑选。

现在，女儿两款养分粉掺着喝，米面、零食自费，每季度申购一次，上一年一年，他购买的特食医保花了2万9，自费1万5。

辛苦买来的养分粉，孩子们却不喜爱喝。

女儿小的时分，徐丹哄她，喝了才干变得聪明美丽，我们才喜爱你。渐渐长大了，女儿会问，为什么其他小朋友不喝？

“你是小天使呀。 ”

“好吧。”

五六岁时，她开端背叛，说不妥小天使了。徐丹无法，说只要你能当小天使。

“就这么哄着骗着劝着”。每次看女儿强忍着吞下，徐丹疼爱又自责。

心头悬了一把刀

陈晶13岁的女儿现已知道，养分粉是有必要喝的东西，她会憋着气把这个不甘旨的食物灌入口中。

但陈晶并没有松口气，事实上，自从了解这种病后，她的心头就像“悬了一把刀”。

陈晶和女儿PKU患者有必要严厉操控饮食，每天摄入约300毫克的苯丙氨酸量——约等于一个鸡蛋黄、几片肉或许一根香蕉的苯丙氨酸含量。超了，会损害大脑；缺少，会养分不良。“这是喂食特别难的当地。”徐丹说。刚开端，家长们不明白，只能用珠宝秤称每种食物的分量，核算苯丙氨酸量，然后每周去医院测血值，一旦超越4（年纪增加后放宽到6或8），立刻调整饮食，养分粉加量，一般食物削减。

陈晶家的笔记本、日历上，记满了女儿从小到大的血值。女儿上医院就哭，她只能自己买来采血笔、血片，收集血样再送到医院检测。

国外的PKU家庭大多有养分师辅导，依据孩子年纪、身高、体重，拟定食谱。但国内养分师很少，医师只能简略辅导，全赖家长自己探索。

徐丹不会煮饭，家里白叟不会算，也不敢做。头两年，加完班回来，她还要给女儿做点心，折腾到深夜。

女儿两三岁时，她决议辞去职务，那时她快升财务经理了，每月薪酬至少5000。辞去职务后她再没作业过，至今觉得有些惋惜。

每天一睁眼，她就开端愁，给孩子吃什么，怎样用半个蛋黄、1/3个马铃薯炒出一道菜，怎样做得有养分、孩子又爱吃。

早上，她会用低蛋白面粉烙饼，变着把戏做花卷、包子、面条。正午、晚上，焖碗低蛋白米饭，炒几道素菜，放点肉，或许做蔬菜馅的饺子、馄饨。有时忙活半响，腰都直不起来了，可女儿只吃了两口。特食放不住，吃不完只能倒了。

几年下来，家长们成了半个养分学家，日常食物的苯丙氨酸量一览无余。切一块黄瓜，不用称就知道几克重。

陈晶和女儿的午饭。女儿3岁预备上幼儿园，徐丹找了两三家，一听孩子状况，都不乐意收。不得已，她只能说孩子是对蛋白质过敏，“出完事，不怪校园”，这才有人接纳。她会细心查看校园的食谱。从家里捎来低蛋白米面，请食堂单做一份。吩咐教师给孩子少夹两片肉，碰上校园吃饺子、包子、馄饨，她就在家里包好送到校园冰箱里冻上，等其他同学吃的时分，女儿也能吃上。

陈晶和赵宁的女儿小学时同校。其他孩子在校园吃饭，他们只能送饭。到五年级不让送了，校长就让两个孩子去教师食堂吃。教师们都问，怎样跑这吃饭来了？两个女孩欠好意思，缩到角落里仓促吃完。

上初中后，两个女孩分开了。赵宁在女儿校园邻近租房，每天送饭。陈晶女儿的校园不能送，只能和其他同学相同在校园订餐，自带米饭。

陈晶怕女儿偷吃荤菜，让摄影发给她看。同学们不明就里，问她怎样吃这个米，她不知道要怎样回。

为此，陈晶的女儿一度不想吃饭。

“我要不是这样的小孩，你该多美好”

每个PKU患儿和家长都能背出一份长长的清单：马铃薯、红薯、西红柿、黄瓜这些素菜能够多吃，鱼、鸡腿、汉堡、干果这些不能吃，含阿斯巴甜的饮料不能喝……

家长们最怕孩子嘴馋。陈晶重复跟女儿讲白雪公主被苹果毒死的故事，一再叮咛她，他人给的东西不能吃，“对你来说都是毒药”。

陈晶女儿5岁时，街坊爷爷给她一片火腿三明治。她馋得不可，奶奶悄悄切了一小角给她。拿回家，被陈晶撞见了。

陈晶把女儿拉到卫生间，问她，“这个好吃吗？”“好吃。”“你应该吃吗？”女儿摇头。

“那你怎样吃了？”“我馋了。”“为什么馋了？”“我便是馋了。”

“啪”，陈晶打了女儿一嘴巴。女儿哇哇哭。

“哪只手接的？”陈晶又打她的手。她心里只要一个主意，要让女儿长记忆。

那次，女儿的嘴、手都被打肿了，母女俩抱着哭了一个多小时。

由于偷吃，北京女孩张雪薇也没少挨揍。

她最馋肉条、芝士、薯片，但是过节时，亲属送的零食大礼包，都被爸爸妈妈全部没收，留给堂弟。校园春游秋游、夏令营时，去超市收购，“人家妈妈都说你再来包薯片，我妈就问我，你还要西红柿、黄瓜吗？”

只要在生日时，母亲会破例带她去吃想吃的东西。她爱吃披萨，母亲就把面饼弄掉，上面的菜挑给她。

18岁那年，她榜首次吃到生日蛋糕。在一场PKU亲朋活动上，一个面包师亲朋用低蛋白面粉做了个生果夹心蛋糕。

她榜首反应是，“我能吃吗？”

曾经，她只被答应吃少量奶油和生果，从未尝过蛋糕坯。那次，她发现蛋糕比幻想中更甘旨，仅仅之后再没吃过。

女儿生日时，陈晶用西瓜摆成的生日蛋糕。陈晶女儿吃的生日蛋糕则是用生果摆出的蛋糕形状；月饼是用自发粉加蛋黄、黄油克己的；出去玩，带的是小袋装好的10克零食，同学买零食、奶茶，她最多买杯纯果汁……“十几年就这么过来。”10岁时，女儿上网查，知道了自己是PKU患者。她搂着陈晶的脖子，说，“妈妈，我要不是这样的小孩，你该多美好。”

“历来不敢安然说，孩子得了苯丙酮尿症。”陈晶家亲属都不知道她女儿的病况，她也很少与人议论孩子，既不想孩子被人戴着有色眼镜看待，也不肯一遍遍解说。

徐丹也是。女儿出世后那几年，她每天都活在纠结与自责中。忧虑孩子养不活，今后怎样办？孩子生长的每一步，翻身、走路、说话，比其他孩子落后一点点，她就怀疑是自己没照顾好。

每次一想，眼泪就出来了，“别看我现在笑呵呵的，心里都磨出茧了”。

一个PKU患儿父亲去看心理医师，说觉得烦躁、窝火，自己没有做过错事，怎样生个这样的孩子呢。看着其他健康的孩子大口大口地吃东西，“心里那种苦楚，太难受了。”

只要听到国外有PKU孩子当上律师、运动员，国内有人考上北大，他们才看到一丝期望。

徐丹犹疑过要不要生二胎，忧虑二胎又是PKU。即使不是，对榜首个孩子也不公平，老二能够随意吃，老迈都不能吃，“作为母亲我承受不了。”

期望孩子吃的丰厚些

由于这个病，张雪薇从小到大哭过太屡次。

小学时，一个住近邻胡同的同学生日，约请许多同学去吃饭，桌上摆满了披萨、蛋糕、甜点。到饭点时，张雪薇犹疑半响，托言去上厕所，哭着逃回了家，对母亲说“妈，他们有许多好吃的”。母亲给她独自做了点吃的，吃完她又跑回同学家玩。

上中学后，有一次排练完话剧，几个朋友说去买包子，其他人都点好了，她盯着看了半响，没有自己能吃的，再次一败涂地。

这之后，她不肯跟人出去吃饭，但凡有饭局的活动都不肯参与——这让她显得不合群，也没什么朋友。

遇到心仪的男孩，她忧虑对方承受不了自己，不敢表白。“特别介意外界说法，只能让自己远离再远离。”

赵宁也能感遭到女儿心底的自卑：朋友圈会成心发一些不能吃的美食，发给他人看；看到想吃的食物眼睛都直了，可怜巴巴地请求，我就舔一口；喝养分粉后，被同学说口臭；去超市，看到这不能吃那不能吃，目光一下暗淡了；有时冷不丁来一句，我这病什么时分能好呀？

常常面对这些，赵宁都无比期望，孩子能吃的更丰厚些。

现在，国内PKU特食出产企业仅四五家，品种也少。而在美国，有上千种特食面向国内的2万多名患者；在日本，虽然PKU患者仅有几百名，特食物种却有几百种。

国外的特食不只口味多样，还有替代品——特制果汁、饮料、饼干等，吃两口就能弥补蛋白质，不用每天喝养分粉。主食方面，有许多低蛋白米、面口味挨近正常米、面。还有各种低蛋白巧克力、华夫饼、素腊肠等便利食物，孩子上学、春游都能带着。

在一些国家，PKU孩子在校有特制午饭，家长无需送饭。美国、日本都有PKU家长兴办企业，政府会对PKU企业给予税收减免等方针支撑。而国内许多厂家觉得PKU集体太小，出产成本高，不肯出产。

在赵宁看来，当报销方针有了，特食丰厚了，PKU孩子和一般孩子的饮食距离会逐步缩小，家长的精力、经济压力也会小许多。

他们这些患儿家长，保护着孩子熬过18岁，之后的路要孩子自己去淌，那也是他们所忧心的。

长时刻饮食不规则，加上吃得少，张雪薇体质很弱，刚作业那年发烧了两个多月。结业后，她在一家媒体作业，每月特食加喝药得上万元，而薪酬才六七千。

25岁的她对爱情充溢神往，但不敢奢求成婚，“没有一点决心。由于会考虑到对方的爸爸妈妈。”她也不想生孩子，忧虑养欠好，“我自己一路走过来都很困难。”

赵宁知道30多岁失查的PKU患者，只能找智力妨碍的姑娘成婚。有的患儿家长想给孩子留条后路。他们自己买的稳妥保高一点，等逝世了留给孩子。

“别让孩子断了粮”

寻常的日子，对PKU患儿家庭来说是一个个要过的坎。疫情就更甚了。

1月25日，新年榜首天，湖北宜昌开端封城。

洪磊忧虑交通中断后，孩子会断粮，他立刻给宜昌市妇幼保健院打了电话，主张提前申购一批特食。平常，2月才申购，3月初能拿到。

医院很快联络厂家，成果被奉告，要等一段时刻。

一向比及2月中旬还没音讯，洪磊有些急了，家里囤货只够吃十几天。他向其他亲朋拼拼凑凑地借，扛到3月底，才比及了医院申购的特食。

那段时刻，国内不少PKU患者都面对断粮。据七色堇稀有病联盟计算，二月中旬，有202名PKU患者奶粉缺少，仅湖北省内，便有近一半的PKU患者奶粉存量缺少。能全特所属纽迪希亚公司捐献了1000多罐奶粉，解了当务之急。

好容易捱过疫情，新的危机又呈现了。

5月11日，媒体报道湖南郴州一家母婴店，将一款名叫“倍氨敏”的固体饮料假充特医奶粉，出售给牛奶过敏儿童，涉嫌消费诈骗。

国家商场监督管理总局随后发布告诉，将展开固体饮料、压片糖块、代用茶等食物专项整治。

一时刻，国内PKU特食出产厂家连续停产，之前已将国产PKU养分粉归入医保系统的医院，也纷繁退货。

直到这时，大部分PKU家长才知道，一切国产PKU养分粉，都没有获得特医食物注册证。

2010年，卫生部发布《特别医学用处婴儿配方食物公例》，2013年发布《特别医学用处配方食物公例》，规范了国内氨基酸妨碍疾病配方养分粉的国家规范。

2016年发布的《特别医学用处配方食物注册管理办法》规则，2019年1月1日起，在我国境内出产或向我国境内出口的特医食物，有必要获得特医食物注册证书，并在标签和阐明书中标示注册号。这一规则完毕了特医食物在我国没有规范、缺少规范的境况。

国家商场监管总局相关负责人承受南边周末采访时称，国产PKU养分粉厂家没有提交过注册请求，仅有提交过材料的一家公司还自动撤回了。

对此，某国产PKU特食厂家负责人林伟介绍，特医食物新规出台后，他们就开端着手申办特医证。但由于国产PKU养分粉多为氨基酸复配，归于特别医学用处配方食物，依照法律规则，食物里只能放食物级氨基酸，不能放药等第氨基酸，而食物级氨基酸在国内没有国家规范，因而，请求被卡住了，“连氨基酸国标都没有，怎样给你批？”

此外，我国对特医食物出产企业要求严厉，企业在实验室、出产线工艺、厂房建造等方面的细则在不断完善，企业依据细则进行调整、预备材料都需求较长时刻，短期内也难以请求下来。

现在，仅有获得特医证的PKU特食企业，是进口的能全特出产厂家纽迪西亚公司。林伟解说，国外食物级氨基酸有国标，有报关单、商检单等材料就能请求进来。

没有特医证，国产PKU厂家只能替换包装，去掉包装上的“氨基酸代谢妨碍配方”“无苯丙胺酸”字样，以固体饮料的身份出产出售。一些本来依照特医规范出产的PKU养分粉，只能修正配方，降级成固体饮料——其养分成分相比特医产品要少得多。

这引起了部分家长的质疑，“之前那么多氨基酸，现在为什么没有了？”

更让他们忧虑的是，国产PKU厂家假如停产，孩子吃什么？不只PKU，靠氨基酸看病的遗传代谢类患者也面对这个难题。

忧虑可能会“断粮”，一位PKU家长的愿望。有亲朋带着孩子去医院，4岁的小男孩，由于养分缺少，头发枯黄，看上去只要2岁。洪磊看着，心里很不是味道。6月份，他向医院申购了30桶国产养分粉，迟迟没领到。他又向各级卫健部分、商场监督管理局反映状况，一个月500分钟免费通话很快打光了。

医院回复，会活跃向相关部分反映，紧迫申购一批库存的国产养分粉，一起考虑将能全特归入当地医保系统，联络厂家收购。

到7月中旬，洪磊家养分粉快见底时，总算领到了20罐库存的国产养分粉，能管2个月。但他的心安靖不下来，到9月，他又要为孩子的养分粉忧愁。

医院现在虽能收购到能全特，但许多家庭买不起。并且，除了养分粉外，能全特没有其他特食。“每个孩子的口感不同。”洪磊期望，能给孩子们供给更多的挑选，不管进口仍是国产的。

受访的几位PKU患儿家长说到，他们的孩子吃国产养分粉，查看身体时各项目标均未发现异常。他们期望，政府特事特办，优先批阅国内PKU特食企业——此前，有稀有病孩子因断粮住进重症监护室，当地食药监总局特批了一家奶粉。

对PKU家长来说，多少年来，他们扛过了疾病的冲击，扛过了经济、精力的沉重压力，咬紧牙关撑住孩子的生命。眼下，只要一个愿望：别让孩子断了粮。

（应受访者要求，除赵宁外，文中人物均为化名）